La piel de mariposa de la pequeña vallisoletana Andra

“Su día a día yo lo describiría como una lucha”, comienza a explicar Alina, madre de Andra, una vallisoletana de 12 años que sufre Piel de Mariposa , también llamada Epidermólisis bullosa. Una enfermedad poco frecuente, genética e incurable, que causa una extrema fragilidad de la piel. Las personas afectadas deben vendar su cuerpo casi de forma diaria con dolorosas curas de entre una y cuatro horas, para proteger las heridas y ampollas provocadas por el más mínimo roce.

“Su día es un día normal como el de cualquier otra niña de doce años, pero que tiene que tener muchísimo cuidado. Tenemos que sacar tiempo para hacerle las curas diarias y bañarla cada dos días ”, explica Alina que agrega que “antes de ir al instituto, hay que realizarle las curas para luego volver retocarlas por si tiene alguna herida o ampolla nueva y, si es el día que toca el baño, sería retocar la cura por la noche antes de ponerse el pijama”.

El proceso de la bañera implica que Andra esté un rato a remojo para que los apósitos puedan desprenderse bien “sin traumatizarla tanto y no tenga más dolores”, detalla su madre, al explicar que tardan de dos a tres horas en realizar el tratamiento completo y que cada herida requiere de una crema específica.

La incidencia es de 1 entre cada 17.000 y 50.000 nacidos vivos, y la prevalencia es de 1 de cada 100.000 personas, según los últimos datos de la red mundial ‘Debra Internacional’. Actualmente, hay más de 500 personas que padecen la enfermedad en España y una de cada 227 personas es portadora del gen defectuoso que provoca la enfermedad, por lo que esta puede irrumpir en cualquier familia de forma inesperada.

“Aparte de hacerle la cura, tiene que tener sus horarios para poder cumplir con el instituto y las tareas de estudio. Eso también lleva su tiempo y a veces está limitada por las curas. Desde siempre le han facilitado los temarios en el colegio, para cuando esté con el tratamiento. Además, necesita su tiempo para comer ya que tiene dificultad y heridas en la boca. La enfermedad afecta por dentro y por fuera , y los ojos también los tiene afectados”, expresa Alina. La Piel de Mariposa puede manifestarse también mediante anemia, la fusión de los dedos de manos y pies -también conocida como sindactilia-, dificultad para tragar, desnutrición, estreñimiento, cardiomiopatía e insuficiencia renal, entre otras.

La Piel de Mariposa también afecta de manera psicológica, ya que puede ser devastadora, tanto para la persona que la padece como para su familia, causando reacciones emocionales de rabia, desolación y tristeza, así como estrés, ansiedad, miedo, depresión o disminución de la autoestima. Por su parte, Alina menciona que como padres, no les “queda otra que aceptar lo que hay e intentar hacer las cosas lo mejor posible” . “Ella no te puede ver que estás triste o preocupado por alguna cosa o herida y tiene que ver a unos padres valientes que no se rinden a nada, aunque tu luego te echas atrás al pensar cómo poder tocarla sin hacerla más daño o preocuparte por el tipo de heridas que tiene”.

Ante esta enfermedad tan dura, Alina explica que “no ha sido fácil ni es fácil”. “Hay que tirar para adelante, hacer lo mejor para ella y para ti. Es muy frustrante y fastidiado el tema. Pocos días son los que está bien”.

En cuanto al estado anímico, Andra se encuentra “ahora psicológicamente un poco mejor” . Pero meses atrás tuvo una recaída, “porque conoció el concepto de la muerte al saber que niñas con la misma enfermedad han fallecido. Se encuentra en terapia, ahora lo lleva mucho mejor, pero tiene baches”, relata esta madre.

“Cuando tuvo seis años tenía muchas preguntas, como el por qué es así y no igual que los demás o decir que no quería tener pupas y, al ser pequeña, le podías dar cualquier respuesta y se quedaba conforme con lo que dijeras”, reflexiona Alina, que asegura que, con el paso de los años, Andra “tiene una madurez impresionante y ya no vale cualquier excusa, tienes que hablar con ellos de mayor a mayor”.

“Es difícil explicar a una niña que no se va a morir aunque tenga lo mismo que han tenido otros niños que han fallecido por ello. Psicológicamente es duro para ella y le influye en su día a día, aunque de por sí es una niña contenta y alegre” , detalla Alina, que relata que “pero cuando le entra los bajones está más triste y calladita". "Esperemos salir de esta, aunque si salimos, seguro que vendrá otra porque siempre hay algo, ya sea una herida, dolor, una intervención quirúrgica o una herida que le duele mucho”.

Andra es una niña positiva y valiente que “tiene el poder de enfrentar y asimilar las cosas y tirar para adelante”. Y, como cualquier otra persona de su edad, su deseo es el poder salir con las amigas. Así, comienza a contar Alina una anécdota que vivió la pequeña en el instituto, al comentar que por querer jugar con un balón, Andra se cayó y llegó a casa con una nueva herida. “Me dijo que ella quería jugar. En ese momento, ves que alguna herida sí que vale la pena”. “Todos los días son un logro . Estamos muy orgullosos de ella y ella debe de estarlo por como afronta las cosas. La palabra que la describe es valentía. Está llena de heridas y que aun así, tenga la capacidad de jugar, es impresionante”, detalla de manera emocionada Alina.

“Las heridas pueden curar por un lado, pero se abren por otro. Tiene que tener mucho cuidado con la ropa y los zapatos. Yo diría que el primer enemigo de ella son los zapatos. Es muy elegante y ahora a esta edad quiere ir vestida como los demás, todo muy corto y le da igual, no está acomplejada”, explica de manera graciosa la madre. Aunque, ante la falta de concienciación de la sociedad, confiesa que “las miradas duelen mucho. Te montas en un autobús o bajas al centro y todas las miradas están encima de ella. A veces nos lo tomamos a broma porque a ella le da igual ya que no conoce otra realidad. Se acepta a sí misma”.

“De momento no hay un tratamiento que cure las heridas. La gente pregunta por desconocimiento , pero hay algunas preguntas muy incómodas, que yo como adulta respondo por educación, pero alguna respuesta no quiero que la escuche la niña. No lo hacen con maldad, pero hay que tener en cuenta que delante está la niña”, añade Alina, que expresa que la pequeña ante esa situación puede contestar lo que quiera, aunque siempre acaba por decir la misma frase, “tengo un problema en la piel”.

Con motivo del Día Internacional de la Piel de Mariposa este miércoles 25 de octubre, la ONG Debra “una organización sin ánimo de lucro que trabaja para mejorar la calidad de vida de los afectados y sus familias”, reclama la colaboración ciudadana e institucional para ampliar la atención sanitaria y psicológica que necesitan las familias afectadas. Actualmente, cuentan con tres enfermeras y dos psicólogas para atender a más de 350 familias, pero precisan de dos enfermeras más y de una psicóloga para poder garantizar las necesidades de todas las familias. Estos perfiles suponen un coste de 76.500 euros.

Por ello, la entidad ha lanzado un reto solidario para realizar una donación a través de la página ‘mi grano de arena’, para poder sufragar, al menos, el coste de la contratación de una enfermera. Desde la organización aseguran que, “cada vez que nace un bebé con Piel de Mariposa, se desplazan en un máximo de 24-48 horas hasta cualquier punto de la geografía española para cuidarles en esos momentos de miedo e incertidumbre”. Durante el pasado año, dedicaron más de 16.000 horas para apoyar a las familias, y recorrieron más de 62.300 kilómetros, para cubrir sus necesidades.

Finalmente, Alina confía en que “la gente colabore”. La ONG Debra ha dado a conocer a nivel nacional la enfermedad y ayuda a las familias afectadas con campañas de recaudación y asesoramiento. “Sé que es muy difícil dar a conocer todas las enfermedades raras, pero estamos agradecidos con la asociación por su trabajo” agradece Alina, que acaba por apuntar que “sería lo ideal, quien pudiera llegar a colaborar con la asociación o a través de la investigación para que esta enfermedad, aunque no llegue a tener cura, conseguir que por lo menos sea lo más llevadero posible y no sea tan cruel. Es muy mala la enfermedad”.